La maladie de Huntington : une terrible affection d’origine génétique

“ Quand je me suis mariée avec Johnny, j’étais certaine que nous allions être heureux. Au départ il était doux et attentionné, mais petit à petit sa personnalité a complètement changé. Il s’est même mis à avoir des accès de colère pendant lesquels il ne se contrôlait plus. À un moment donné, il a fallu l’interner dans un hôpital psychiatrique. Il y est resté jusqu’à sa mort. Des années plus tard, nous avons appris que le mal mystérieux dont il était atteint avait un nom : la maladie de Huntington. ” — Janice.

DES milliers de personnes dans le monde souffrent de la maladie de Huntington, une affection d’origine génétique qui s’attaque au système nerveux central. Cette maladie étant héréditaire, elle frappe souvent plusieurs membres d’une même famille. “ Depuis la mort de Johnny, confie Janice, la maladie de Huntington a emporté trois de mes fils et une de mes filles. Maintenant, trois de mes petits-enfants l’ont aussi. Je ne suis pas encore remise de la perte d’un membre de la famille qu’un autre disparaît. ”

La maladie de Huntington est, comme l’a bien dit quelqu’un, “ un cauchemar éveillé ”, non seulement pour le malade, mais aussi pour son entourage. Que sait-​on de cette maladie ? Comment peut-​on aider le malade et son entourage ?

Les symptômes

La maladie de Huntington doit son nom au docteur George Huntington qui, en 1872, a été le premier à en décrire les symptômes. Elle provoque chez le malade un changement de personnalité et de comportement d’abord léger, puis de plus en plus prononcé à mesure que la maladie progresse. Les symptômes vont des sautes d’humeur et de l’irritabilité à la dépression et aux violents accès de colère. La maladie se manifeste également par des mouvements involontaires et par une instabilité des mains et des pieds. La coordination des mouvements se détériore et le malade devient de plus en plus maladroit. Ses paroles sont de moins en moins intelligibles. Il avale difficilement. Il perd la mémoire et a du mal à se concentrer. Il lui devient pénible, voire impossible, d’apprendre, d’organiser et de résoudre des problèmes, ce qu’il faisait auparavant sans difficulté *.

Les symptômes de la maladie de Huntington persistent et s’intensifient pendant tout le reste de la vie du malade *, qui devra à un moment donné quitter son emploi et finira par perdre son autonomie — une situation souvent désespérante. “ Avant, je construisais des maisons, dit Bill. Maintenant, je ne fais plus rien. C’est très frustrant. ”

Il peut être extrêmement décourageant pour le malade de voir ses capacités physiques et mentales décliner peu à peu. Il est également très éprouvant de voir un être aimé succomber  à cette terrible maladie. Que peut-​on faire pour aider le malade ?

Soutenir le malade

À l’heure actuelle, la maladie de Huntington est incurable. Toutefois, un traitement médical approprié permet souvent de diminuer les symptômes. “ Cela ne change rien à la nature dégénérative de la maladie, explique le docteur Kathleen Shannon, mais cela améliore considérablement la qualité de vie des patients. ”

Par exemple, des antidépresseurs ou des médicaments destinés à atténuer les mouvements spasmodiques apportent parfois un soulagement. L’aide d’un diététicien peut également être utile, car le malade a généralement besoin d’une alimentation riche en calories pour ne pas perdre de poids.

Avec un peu d’ingéniosité, certaines familles parviennent à aider le malade à s’adapter à ses nouvelles limites. “ Quand mon père a commencé à avoir du mal à parler, raconte Monica, nous avons cherché des moyens de comprendre ce qu’il nous demandait. ” Elle et sa famille ont alors eu l’idée de mettre dans un petit classeur une série de fiches portant chacune un mot ou une image. “ Nous avons fait participer mon père, explique Monica. Il nous a aidés à choisir les images et les mots. ” Grâce à cet instrument, le père de Monica a pu communiquer en désignant les choses qu’il ne pouvait plus nommer.

Lorsque le malade vit confiné chez lui ou dans un centre de soins, les contacts avec la famille et les amis sont très importants. “ Il est parfois difficile de rendre visite à quelqu’un qui est à un stade avancé de la maladie de Huntington, reconnaît Janice, mais mes enfants étaient très heureux quand des amis venaient les voir pour les encourager. ” Malheureusement, il arrive que cette forme de soutien soit négligée. “ Parfois, nous nous sentons seuls, confie Béatrice. Si des amis passaient dire bonjour à mon mari, il serait tellement content ! ”

Tout bien considéré, de quoi les malades ont-​ils le plus besoin ? “ De compréhension ”, répond Bobby, un Témoin de  Jéhovah atteint de la maladie de Huntington. “ Les frères et sœurs de la congrégation sont conscients que, quand je veux faire un commentaire lors d’une réunion, j’ai parfois besoin d’un peu plus de temps que quelqu’un d’autre pour rassembler mes idées, dit-​il. Et si je suis agacé ou agité, ils ne le prennent pas mal parce qu’ils savent que c’est simplement un symptôme de la maladie. ”

Soutenir l’entourage

Ceux qui s’occupent du malade ont aussi besoin d’être soutenus : ils vivent constamment dans l’angoisse. “ On s’inquiète sans arrêt pour la sécurité du malade, explique Janice. On voit son état empirer et on se sent impuissant. ”

Comment encourager l’entourage du malade ? Béatrice indique un moyen parmi d’autres. “ Je ne peux jamais laisser mon mari seul, dit-​elle. Quand on m’invite, je réponds toujours : ‘ Merci d’avoir pensé à moi, mais je ne pourrai pas venir. ’ J’aimerais tant qu’une amie me dise : ‘ Mon fils ou mon mari pourrait peut-être rester un moment avec ton mari. ’ ” De telles marques d’attention sont très appréciées. — 1 Pierre 3:8.

Aux derniers stades de la maladie, l’entourage du malade devra peut-être prendre une décision déchirante. “ Il est extrêmement pénible de devoir dire : ‘ Je ne peux plus m’occuper de toi ’ ”, confie Janice.

Un chrétien ne prendra pas la décision de placer dans un centre de soins le malade dont il a la charge sans y avoir sérieusement réfléchi dans la prière. La Bible fait obligation aux chrétiens de ‘ pourvoir aux besoins des leurs ’, ce qui signifie également s’occuper de leurs parents ou enfants malades (1 Timothée 5:8). On ne devrait jamais se décharger de cette responsabilité pour de simples raisons de commodité. Cela dit, dans certaines situations (par exemple lorsqu’on s’inquiète pour la sécurité du malade), l’amour et le bon sens recommandent de faire appel à des professionnels. Quelle que soit la décision prise par la famille, personne ne devrait la critiquer. — Romains 14:4.

Un espoir

La Bible apporte un grand réconfort aux personnes atteintes de la maladie de Huntington ou d’une autre affection incurable. Les Écritures nous donnent une espérance solide, celle d’un monde nouveau de justice dans lequel “ aucun habitant ne dira : ‘ Je suis malade. ’ ” Elles annoncent que “ le boiteux grimpera comme le cerf, et la langue du muet poussera des cris de joie ”. — Isaïe 33:24 ; 35:6.

Bobby, cité plus haut, puise un grand réconfort dans cette espérance. “ C’est le remède que je recherche, dit-​il. C’est le genre d’avenir qui rejettera tout ça loin dans le passé. ”

[Notes]

[Encadré, page 21]

Un pile ou face génétique

Un enfant dont l’un des parents est atteint de la maladie de Huntington a une chance sur deux d’en hériter. Pourquoi ?

L’être humain possède 23 paires de chromosomes, situées dans chacune des cellules de son organisme. Chaque paire est constituée d’un chromosome venant du père et d’un chromosome venant de la mère. Supposons par exemple que votre père soit atteint de la maladie de Huntington. Étant donné qu’il ne vous a transmis que l’un des deux chromosomes appartenant à la paire concernée et que seul l’un de ces deux chromosomes porte le gène responsable de la maladie, vos chances de contracter la maladie de Huntington s’apparentent à un pile ou face génétique.

Comme le malade a généralement entre 30 et 50 ans lors de l’apparition des premiers symptômes, il a parfois déjà des enfants quand il apprend qu’il est atteint de la maladie.

[Encadré, page 22]

Faut-​il tout dire ?

Lorsqu’on diagnostique la maladie de Huntington chez une personne, dans quelle mesure faut-​il l’informer ? Parfois, la famille craint que le malade ne supporte pas de savoir qu’il est atteint d’une maladie incurable et dégénérative. Toutefois, il n’est pas judicieux de partir du principe que le malade ne veut pas être informé. “ Nos propres craintes nous rendent parfois excessivement protecteurs ”, lit-​on dans une brochure sur la maladie de Huntington. Il arrive que le malade soit “ profondément soulagé de savoir qu’il y a enfin une explication à ses problèmes ”. De plus, la maladie étant héréditaire, il est essentiel que la personne sache que si elle a des enfants dans l’avenir elle risque de la leur transmettre.

[Illustration, page 21]

Janice, dont quatre enfants sont morts de la maladie de Huntington.